Infección diseminada por Bacilo Calmette-Guérin en un lactante con inmunodeficiencia: reporte de caso / Disseminated infection by Bacillus Calmette-Guérin in an immunodeficient infant: case report

RESUMEN La vacuna Bacillus Calmette-Guerin (BCG) que se administra a los recién nacidos de países con alta incidencia de tuberculosis puede ocasionar reacciones locales hasta infección diseminada en pacientes inmunocomprometidos. Reportamos el caso de un lactante varón de seis meses con antecedente de haber recibido vacuna BCG al nacer, y presentar cuadros infecciosos a repetición, nódulos violáceos blandos en tronco y extremidades con presencia de bacilos ácido alcohol resistentes (BARR) en la histopatología y en cultivo de piel; el estudio molecular reportó la presencia de Micobacterium bovis BCG. En la tomografía se observó opacidades intersticiales en pulmones y en el lavado gástrico se identificó BAAR. El estudio genético del paciente y de la madre reveló la presencia de mutación en el gen IL2RG confirmando el diagnóstico de inmunodeficiencia combinada severa, recibe tratamiento con inmunoglubolina humana y esquema antituberculosis con isoniacida, rifampicina y etambutol. Presentamos el caso por la implicancia en el pronóstico de vida de estos pacientes y por la necesidad de un diagnóstico preciso y oportuno.

ABSTRACT The Bacillus Calmette-Guerin (BCG) vaccine given to newborns in countries with a high incidence of tuberculosis may cause local reactions up to disseminated infection in immunocompromised patients. We report the case of a six-monthold male infant with a history of having received the BCG vaccine at birth, and presenting repeated infectious, soft violet nodules in the trunk and extremities with the presence of acid-alcohol-resistant bacilli (BAAR) in histopathology and skin culture; the molecular study reported the presence of Mycobacterium bovis BCG. In the tomography, interstitial opacities were observed in the lungs and in the gastric lavage BAAR was identified. The genetic study of the patient and the mother revealed the presence of a mutation in the IL2RG gene confirming the diagnosis of severe combined immunodeficiency. Received treatment with human immunoglobulin and anti-tuberculosis scheme with isoniazid, rifampicin, and ethambutol. We present the case because of the implication in the life prognosis of these patients and because of the need for an accurate and timely diagnosis

Abdomen agudo quirúrgico secundario a Linfangioma quístico abdominal / Acute abdomen due to abdominal cystic lymphangioma

Los linfangiomas quísticos abdominales son benignos y poco frecuentes, que se presentan mayormente en niños. Puede presentarse como molestias inespecíficas abdominales, hallazgo incidental o abdomen agudo. Por lo que se presenta el caso de una niña de 3 años que debutó con un cuadro de abdomen agudo. (AU)

Abdominal cystic lymphangiomas are benign and infrequent conditions mostly seen in children. Clinical presentation is with non-specific manifestations or with an acute abdomen. We report here the case of a 3-year old girl presenting with an acute abdomen. (AU)

Linfohistiocitosis hemofagocitica desencadenada por tuberculosis pulmonar / Hemophagocytic lymphohistiocytosis triggered by pulmonary tuberculosis

La pancitopenia secundaria en niños es una condición aguda comúnmente producida como resultado de la supresión de la médula ósea y raramente es una consecuencia de la activación inapropiada del macrófago con hemofagocitosis en pacientes criticamente enfermos. Se reporta un caso infrecuente de linfohistiocitosis hemafogocítica en un paciente con fiebre persistente, hepatoesplenomegalia, pancitopenia y hemofagocitosis en el aspirado de tuberculosis en cultivo de esputo. El paciente tuvo remisión gradual de los síntomas con evolución favorable al tratamiento

Secondary pancitopeny is an acute illness in children commonly produced by bone marrow suppression, rarely is also a manifestation of inappropriate macrophage activation with haemophagocitosis. We report an unfrecuent case of haemophagocitic syndrome that includes the cardinal symptoms of: presistent fever, hepatosplenomegaly, cytopenia and hemophagocytosis with normal cellularity in bone marrow biopsy. During the etiologic sutdy we obtained a positive culture for mycobacterium tuberculosis. Treatment response was favourable with gradual normalization of the symptoms

Eritrodermia psoriásica y psoriasis pustulosa generalizada: tratamiento con etretinato / Psoriatic erythroderma and generalized pustular psoriasis: treatment with etretinate

Se presentan dos formas graves de psoriasis infantil, el primero para remarcar los factores precipitantes tales como el uso de corticoides orales y PUVA en la eritrodermia psoriásica y el segundo por las escasas comunicaciones de psoriasis pustulosa generalizada en niños menores de un año de edad; se comenta el tratamiento exitoso con el etretinato en ambos casos.